තැලසීමියාව යනුවෙන් හැඳින්වෙන්නේ කුමන රෝගී තත්ත්වයක් ද?
- සුව අරණ
- Hits: 6596
2023 මැයි 08 ට යෙදෙන තැලසීමියා දිනය වෙනුවෙන් වෛද්‍ය පීඨයේ, කායික වෛද්‍ය විද්‍යාව පිළිබඳ ජ්‍යෙෂ්ඨ මහාචාර්ය අනුජ ප්‍රේමවර්ධන මහතා සමඟ සිදු කළ සංවාදයක් ඇසුරින් මෙම ලිපිය සැකසිණි.
තැලසීමියාව යනුවෙන් හැඳින්වෙන්නේ කුමන රෝගී තත්ත්වයක් ද?
සරලවම කිව්වොත් තැලසීමියාව කියන්නෙ, ලේ අඩු වෙන, නිරක්තිය ඇතිකරවන ජානගත රෝගි තත්ත්වයක්. ලංකාවේ වගේම ලෝකයේ නිරක්තිය ඇති කරන සුලභම හේතුව යකඩ ඌනතාවය. තැලසීමියාව කියන්නෙ ඒ වගේම ලේ අඩු කරවන තවත් එක හේතුවක්. මෙහි විශේෂත්වය නම් තැලසීමියාව ජානගතයි. පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට තමයි මේ රෝගය එන්නේ. ඒක ලංකාවේ සුලබතම ජානගත රෝගය වශයෙන් හැඳින්විය හැකියි. රුධිරයේ ප්‍රධාන සංඝටක දෙකක් තියෙනවා. සෛල කොටස සහ ප්ලස්මා (සෛල නොවන) කොටස වශයෙන්. සෛල කොටසේ රතු සෛල, සුදු සෛල සහ පට්ටිකා වශයෙන් සෛල කොටස් තුනක් තියෙනවා. රතු සෛල අඩු වෙනකොට තමයි නිරක්තිය ඇති වෙන්නේ. නිරක්තිය ඇති වෙන තවත් හේතු ගොඩක් තියෙනවා. ඉන් එකක් තමයි තැලසීමියාව කියන්නෙ. අපේ ශරීරයට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් අරගෙන යන හිමොග්ලොබින් අනුව රතු සෛලයේ වැදගත් කොටස. මේ හිමොග්ලොබින්වල ප්‍රධාන ප්‍රොටීන් කොටසක් වන ග්ලොබින් කොටස හරි ප්‍රමාණයට, හරි විදිහට හැදෙනවා ද කියන එක තීරණය වෙන්නේ නිවැරදි ජාන සංයුතියක් තිබ්බොත් පමණයි. ඒ අනුව ජානමය වෙනසක් ඇති උනාම ඇතිවන රෝගයක් තමයි තැලසීමියාව කියන්නෙ.
තැලසීමියාව ඇති වීමට බලපාන්නේ මොන වගේ හේතු ද?
තැලසීමියාව ජානගතයි. ජානයක් එන්නේ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට. අම්මගෙන් තාත්තගෙන් ඊළඟ පරම්පරාවට සම්ප්රේෂණය වෙනවා. ජාන සම්ප්රේෂණය අනුව ප්‍රධාන ජාන සම්ප්‍රේෂණ ක්‍රම දෙකක් පිළිබඳ කතා කරනවා. එක ජානයක වෙනසක් වීමෙන්ම රෝග ඇතිවන අවස්ථා තියෙනවා. එය (Single Gene Disorder) ලෙස හඳුන්වනවා. මේ (Single Gene Disorder) ලංකාවේ වගේම ලෝකයේ සුලභම රෝගී තත්ත්වයක් තමයි තැලසීමියාව කියන්නේ. නමුත්, ලෝකයේ තියෙන ප්‍රධානතම ජානමය රෝගය තැලසීමියාව නෙවෙයි. උදාහරණයක් වශයෙන් දියවැඩියාව, අධික රුධිර පීඩනය වැනි රෝගී තත්ත්වයන්ට ජානමය බලපෑමක් තියෙනවා. නමුත් ඒ රෝගී තත්ත්වයි, තැලසීමියාව අතරයි වෙනස තමයි දියවැඩියාව වගේ රෝග හැදෙනවා ද නැද්ද තීරණය වෙන්නේ එක ජානයක වෙනසක් නිසා නොවෙයි. ජාන කීපයකම වෙනසක් සහ තමන් ගන්නා ආහාර සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් ඊට බලපානවා. තැලසීමියාව හැදෙන්නේ ආහාරපාන අනුව හෝ ව්‍යායාම කරනවද අනුව නොව, තනිකරම ජානයක විකෘති වීමක් අනුවයි. ග්ලෝබින් ජානයක විකෘති වීමක් නිසාමමයි. ජාන රෝග ගැන කතා කරන විට නිලීන ජාන සහ ප්‍රමුඛ ජාන සම්බන්ධව අවධානය යොමු කිරීම වැදගත් වෙනවා. නිලීන ජානයක් කියන්නේ අම්මගෙයි, තාත්තගෙයි ජාන විකෘතිතාවක් තියෙනවා නමුත් ඒ අම්මයි තාත්තයි දෙන්නටම රෝගයක් තියෙනවා කියලා බාහිරින් හදුනා ගන්න බෑ. ඒ අය බාහිරව ඇත්තටම සාමාන්‍යයයි. ඒ දෙන්නගේ එකතු වීමෙන් හැදෙන දරුවාට තමයි තැලසීමියා රෝගය හැදෙන්නේ. අම්මාට සහ තාත්තාට නිලීන රෝග ජානය තිබුණොත් දරුවකුට මහ තැලසීමියාව කියන තත්ත්වය ඇති වෙන්න පුළුවන්. තැලසීමියා වාහකයින්ට කිසිම බාහිර රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නැහැ. රුධිර පරීක්ෂණයකින් විතරයි වාහක තත්ත්වය හඳුනාගත හැකි වන්නේ. තැලසීමියා රෝග වාහකයා (Thalassemia Carrier) කියන්නේ තැලසීමියා රෝගියෙක් නෙවෙයි. ඔවුන් තමයි රෝගය අරගෙන යන්නේ. ඔවුන් සම්පූර්ණයෙන්ම නිරෝගී අය. මෙවැනි දෙන්නෙක් එකතුවුණොත් තමයි තැලසීමියා රෝගියකු ඇතිවෙන්නේ. ඔවුන් මහ තැලසීමියා රෝගින් වශයෙන් හඳුන්වනවා.
මෙම රෝගය වැළඳීමේ අවදානම ඇති වයස් කාණ්ඩ මොනවාද?
සාමාන්‍ය සමාජයේ ඉන්න ඕනම කෙනෙක් වාහකයෙක් විය හැකියි. තැලසීමියාව කියන රෝගය ඉතාම දරුණු රෝගී තත්ත්වයක්. නමුත් වාහකයෙක් කියන්නේ රෝගියෙක් නෙවෙයි. මහතැලසීමියාව ඉතාම දරුණු ලෙඩක්. වාහකයන් දෙදෙනෙක් එකතුවීමෙන් හැදෙන දරුවෙක් ඉපදිලා මාස තුනක්, අවුරුදු එකහමාරක් ඇතුළත අනිවාර්යෙන්ම රෝග ලක්ෂණ පෙන්වනවා. දරුවාගේ ලේ හැදෙන එක ඉතාම අවම වෙනවා. රතු රුධිරාණුවක ආයු කාලය දින එකසිය විස්සයි. මහ තැලසීමියා තත්ත්වය ඇති කෙනෙකුගේ ඇඟේ රතු රුධිරාණුවක් කියන්නේ දින පහක්, හයක් හෝ සතියක් දෙකක් වගේ ඉතාම කෙටි කාලයක්. සාමාන්‍ය කෙනෙකුගේ රුධිරයේ හිමොග්ලොබින් ප්‍රමාණය ග්‍රෑම්13 ක් තියෙනවා නම්, තැලසීමියා රෝගී දරුවකුගේ හිමොග්ලොබින් ප්‍රමාණය ග්‍රෑම් 5කට ග්‍රෑම් 6කට විතර බහිනවා. ඒ ප්‍රමාණයෙන් දරුවෙකුට ජීවත් විය නොහැකියි. ඉපදිලා මාස තුන හතරක් වෙනකොට තදබල ලෙස රෝග ලක්ෂණ පෙන්වන්න ගන්නවා. මෙම දරුවන් උපතේදීම නිරෝගී. ඉපදිලා මාස තුනක්, හතරක්,පහක් උපරිම අවුරුද්දක් යනකොට සුදු මැලි වෙන්න, කහපාට වෙන්න පටන් ගන්නවා. දරුවා කෑම කන්නේ නෑ. කිරි උරන්නේ නෑ. නිතරම ලෙඩ වෙනවා උණ ගන්නවා. මෙවැනි රෝග ලක්ෂණ තියෙනකොට ඒ තැලසීමියා තත්ත්වයක් ද කියන එක ගැන අම්මට අවබෝධයක් නැති වෙන්න පුළුවන්. නමුත් රුධිර පරීක්ෂණයකින් මේ තත්ත්වය හඳුනා ගන්න පුළුවන්.
තැලසීමියා රෝගයේ, රෝග ලක්ෂණ සහ එයින් ඇති විය හැකි සංකූලතා මොනවාද?
තැලසීමියා රෝග ලක්ෂණ අතර තෙහෙට්ටුව, දුර්වලතාවය, සුදුමැලිබව, සෙංගමාලය සහ අස්ථි විකෘතිතා ඇති වෙන්න පුලුවන්. මහ තැලසීමියා තත්ත්වය ඇති දරුවෙක් ජීවත් වෙන්න නම් අවම මාසයකට වතාවක් අඛණ්ඩව රුධිර පාරවිලනය සිදු කළ යුතුයි. ඒ අය යැපෙන්නේ ලේ මත. නිසි වෙලාවට ලේ ලබා දීම සිදු නොකළහොත් මිය යෑමට පවා ඉඩ තියෙනවා. සාමාන්‍යයෙන් ලේ දන් දීමේ වැඩසටහන්වලින් ලබා ගන්නා ලේ වැඩිම ප්‍රමාණයක් පරිභෝජනය කරන්නේ තැලසීමියා රෝගීන්. ලංකාවේ තැලසීමියා රෝගීන් ඉන්නේ දෙදහක් විතර. මේ රෝගීන් 2000 පරිභෝජනය කරන රුධිර ප්‍රමාණය අනෙකුත් රෝගීන් සඳහා ලබාදෙන රුධිර ප්‍රමාණයට වඩා වැඩියි.
නිසි ප්‍රමාණයට රුධිර පාරවිලනය සිදු කළහොත්, ඔවුන්ට බාහිරින් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. නිසි වෙලාවට, නිසි ප්‍රමාණයෙන් රුධිරය ලබා දීමට සිදු නොවුණහොත්, ශරීර අභ්යන්තරයෙහි ඇටමිදුළුවලින්, අක්මාවෙන්, ප්ලීහාවෙන් ලේ හදන්න උත්සාහ කිරීමෙන් ඇටමිදුළු ප්‍රසාරණය වී, මුහුණ විකෘති වීම් සිද්ධ වෙනවා. ඒ වගේම තමයි අක්මාව ප්ලීහාව විශාල වෙනවා. මෙම සංකූලතා නිසා අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රිය හානි, ආසාදන හා හෘද රෝග ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි විය හැකියි.
ශ්‍රී ලංකාවේ තැලසීමියා රෝගය බහුලව දක්නට ලැබෙන ප්‍රදේශ මොනවාද?
ලංකාවේ සමස්ත ජනගහනයෙන් 3%කට බීටා තැලසීමියා තත්ත්වය තියෙනවා. මේ අතරින් කුරුණෑගල සහ අනුරාධපුරය තැලසීමියා රෝගීන් වැඩිම ප්‍රමාණයක් සිටින ප්‍රදේශ ලෙස ප්‍රකටයි. තැලසීමියාව ඉතාලිය, අරාබි, ස්පාඤ්ඤය, සයිප්‍රසය, ඉන්දියාව සහ පකිස්ථානය වැනි රටවල ද බහුලව දක්නට ලැබෙනවා. නමුත් ලංකාවේ සමහර දිස්ත්‍රික්කවල, සමහර පළාත්වල තැලසීමියා රෝගීන් සහ වාහකයින් වැඩියි. අනුරාධපුර, කුරුණෑගල බදුල්ල, අම්පාර වගේ දිස්ත්‍රික්කවල තැලසීමියා වාහක ව්‍යාප්තියේ 8%, 10% දක්වා වෙනවා. කළුතර, ගාල්ල, මාතර වගේ දිස්ත්‍රික්කවල තැලසීමියා වාහකයන්ගේ ප්‍රමාණය යම් තරමක් අඩුයි. තැලසීමියා වාහකයෙක් නැති ප්‍රදේශ නැහැ. හැම තැනම සුළු වශයෙන් හරි ඉන්නවා. නමුත් ව්‍යාප්තිය ඒකාකාරී නැහැ. එම ප්‍රදේශවල ජාතීන් වශයෙන් ගත්තොත් සිංහල,දෙමළ මුස්ලිම් ආදී සියලු ජාතීන් අතර තැලසීමියා වාහකයන්ගේ ලොකු වෙනසක් නෑ. සමානව ව්‍යාප්ත වෙලා තියෙනවා. ලෝකයේ තත්වයත් මෙහෙමයි. තැලසීමියා ව්‍යාප්තිය අඩු හා වැඩි වශයෙන් යුරෝපය, ස්පාඤ්ඤය, එංගලන්තය, ඉතාලිය, සයිප්‍රස් වැනි රටවල, මෙන්ම අරාබිය වැනි රටවල්වල තැලසීමියා රෝගීන් ඉතාම බහුලයි. මෙලෙස තැලසීමියා වාහකයින් හා මහතැලසීමියා රෝගීන් වැඩි වෙන තවත් හේතුවක් තමයි ඥාති විවාහ. ඉන්දියාව, පකිස්ථානය වැනි රටවල මේ ඇවැස්ස ඥාති විවාහ සිදුවීම හේතුවෙන් තැලසීමියා තත්වය ශීඝ්‍ර ලෙස ව්‍යාප්ත වෙලා තියෙනවා. මෙම ප්‍රදේශවල (ළඟම ඥාතීන් අතර විවාහ) බහුල වීම නිසා තැලසීමියා ජාන විකෘතිය උරුම වීමේ අවදානම වැඩියි.
මොළේ මැලේරියාවට එරෙහිව සටන් කිරීමේ මාර්ගයක් ලෙස මෙම රතු රුධිරාණුවල ජානවල විකෘතිය ස්වභාවිකවම මිනිසුන් තුළ සිදුවී ඇත. තැලසීමියා වාහකයන්ට මොළේ මැලේරියාව වැළඳීමේ අවදානම ඉතා අඩුයි. තැලසීමියා වාහකයෙකුට මොළේ මැලේරියාව වැළඳුන ද, මාරාන්තික අවදානම ඉතා අඩුයි. අතීතයේ මොළේ මැලේරියාව විශාල වශයෙන් ව්‍යාප්ත වූ ප්‍රදේශවල තැලසීමියා වාහකයන්ගේ ජනගහනය ඉහළ මට්ටමක පවතින බව පර්යේෂණ මගින් සනාථ වෙලා තියෙනවා.
තැලසීමියා රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
තැලසීමියා රෝගය සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම, රෝගී තත්ත්වයෙහි බරපතලකම මත රඳා පවතිනවා. මහ තැලසීමියා රෝගීන් නිතිපතා රුධිර පාරවිලයනයත්, රුධිර පාරවිලයනය නිසා ශරීරයේ එකතුවන වැඩිමනත් (Extra) යකඩ ඉවත් කිරීමට ඖෂධ භාවිත කිරීමත් අවශ්‍ය වෙනවා. ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමකින් රෝගය නිට්ටාවට සුව කළ හැකි වුණත්, එම ප්‍රතිකර්මය කිරීමට ඕනෑම රටක හැකියාව පවතින්නේ ඉතාම සුළු ප්‍රමාණයකට පමණයි. එම නිසා රෝග ලක්ෂණ හොඳින් නිරීක්ෂණය කිරීම සහ නිසි කළමනාකරණයක් සහිතව ප්‍රතිකාර කිරීම තමයි වැදගත් වෙන්නේ.
නිසි ලෙස ප්‍රතිකර්ම කරන මහා තැලසීමියා රෝගීන් වසර 50කටත් වැඩි කාලයක් ජීවත් වනු ඇතැයි අපේක්ෂා කෙරෙනවා. මේ වන විටත් 70 වැනි උපන්දිනය සැමරූ රෝගීන් ඉතාලිය, සයිප්‍රසය වැනි රටවල සිටිනවා. දැනට ශ්‍රී තංකාවේ ජීවත්ව සිටින වයස්ගතම මහ තැලසීමියා රෝගියා වයස අවුරුදු 47 ක්. එනමුදු අවාසනාවකට ශ්‍රී ලංකාවේ බොහෝමයක් මහා තැලසීමියා රෝගීන් අඩු වයස් කාණ්ඩවල දී මිය යනවා. තැලසීමියා වාහකයන්ට කිසිදු ඖෂධයක් අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ. වැදගත්ම දෙය නම් ඔබ තැලසීමියා වාහකයෙක්ද නැද්ද යන්න සොයා බැලීම සහ දැනුවත් වීමයි. ඔබ වාහකයෙකු නම්, තැලසීමියා වාහකයෙකු නොවන අයෙකු ඔබේ ජීවන සහකරු ලෙස තෝරා ගැනීමට වග බලා ගැනීම වැදගත්. තැලසීමියා රෝගයට ප්‍රතිකාර කරන රෝහල් සංඛ්‍යාව 27ක් පමණ වෙනවා. ජාතික තැලසීමියා මධ්‍යස්ථානය කුරුණෑගල පිහිටා ඇති අතර වැඩිහිටි තැලසීමියා රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර කරන එකම මධ්‍යස්ථානය වන්නේ උතුරු කොළඹ (ශික්ෂණ) රාගම/ කැලණිය විශ්වවිද්‍යාලයට අනුබද්ධ කිරිබත්ගොඩ පිහිටි ර්‍ණතැලසීමියා සහන පියස” මධ්‍යස්ථානයයි. එපමණක් නොව, අනුරාධපුරය, හලාවත, බදුල්ල වැනි රෝහල්වල තැලසීමියා රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා විශේෂ ඒකක තිබෙනවා.
තැලසීමියා රෝගය පිළිබඳව ජනතාව දැනුවත් විය යුත්තේ මොනවාද?
තැලසිමියාව කියන්නේ ඇතිවීම වළක්වා ගත හැකි රෝගී තත්ත්වයක්. මෙම රෝගය වැළදෙන එකම ක්‍රමය වන්නේ තැලසීමියා වාහකයන් දෙදෙනෙකු අතර සිදු වන විවාහයයි. සෑම තැලසීමියා රෝගියෙකුගේම දෙමාපියන් තැලසීමියා වාහකයින් වෙනවා. එම වාහකයන් දෙදෙනෙකු අතර සිදුවන විවාහ නවත්වා ගැනීම තුළින් මෙම රෝගය ඇති වීම වළක්වා ගන්නට පුළුවන්. එම නිසා විවාහයට පෙර රුධිර පරීක්ෂාවක් මඟින් ඔබ තැලසීමියා වාහකයෙකු ද? නැතිද? යන බව දැනගත යුතුයි. ශ්‍රී ලංකාවේ තැලසීමියා වාහකයන් වන්නේ ජනගහනයෙන් 3%ක් පමණයි. ඔබ රෝග වාහකයෙක් ලෙස හඳුනා ගත්තේ නම, ඉතිරි 97% න් හවුල්කරුවෙකු සොයා ගැනීමට වග බලා ගන්න. පූර්ව රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර තත්ත්වය කළමනාකරණය කිරීම සහ සංකූලතා වැළැක්වීම සඳහා වඩා වැදගත්.
සකස් කිරීම - ශෂී ගමගේ
සන්නිවේදන හා මාධ්‍ය ඒකකය
කැලණිය විශ්වවිද්‍යාලය
